Hipofiz Tümörü

Hipofiz Tümörü Nedir?

Hipofiz tümörlerinin büyük çoğunluğu (%90'dan fazlası) adenomdur ve iyi huyludur. Bununla birlikte, konumları nedeniyle optik sinirlere ve çevredeki beyin yapılarına baskı yapabilirler. Tümörler hormon salgılayan (fonksiyonel) veya hormon salgılamayan (non-fonksiyonel) olarak sınıflandırılır. Boyutlarına göre ise 10 mm'den küçük olanlar mikroadenom, 10 mm'den büyük olanlar makroadenom olarak adlandırılır.

Hipofiz tümörleri toplumda oldukça yaygındır ve otopsi çalışmalarında %10-25 oranında rastlantısal olarak saptanmaktadır. Klinik olarak semptom veren tümörler ise yıllık 100.000 kişide yaklaşık 4-8 oranında görülür. Her yaşta ortaya çıkabilmekle birlikte, en sık 30-60 yaş arasında teşhis edilir.

Hipofiz Tümörü Türleri

Hipofiz tümörleri ürettikleri hormon tipine göre sınıflandırılır:

Prolaktinoma: En sık görülen hipofiz tümörü tipidir ve tüm hipofiz adenomlarının yaklaşık %40'ını oluşturur. Aşırı prolaktin salgılar ve kadınlarda adet düzensizliği, süt gelmesi; erkeklerde ise cinsel işlev bozukluğuna yol açabilir.

Büyüme Hormonu Salgılayan Adenomlar: Aşırı büyüme hormonu salgılayarak çocuklarda devlik (gigantizm), yetişkinlerde ise akromegali hastalığına neden olur. El, ayak ve yüz kemiklerinde anormal büyüme görülür.

ACTH Salgılayan Adenomlar: Kortizol üretimini artırarak Cushing hastalığına yol açar. Kilo alımı, yüzde yuvarlaklaşma, ciltte çatlaklar ve hipertansiyon karakteristik bulgulardır.

TSH Salgılayan Adenomlar: Nadir görülür ve tiroid hormon fazlalığına (hipertiroidi) neden olur.

Non-fonksiyonel Adenomlar: Hormon salgılamayan bu tümörler genellikle büyüyüp çevreye baskı yapana kadar belirti vermez.

Hipofiz Tümörü Belirtileri

Hipofiz tümörlerinin belirtileri, tümörün hormon salgılayıp salgılamadığına ve boyutuna bağlı olarak değişir:

Hormon fazlalığı belirtileri: Tümörün tipine göre farklı hormonal sendromlar ortaya çıkar. Prolaktinomada süt gelmesi ve adet kesilmesi, akromegalide el ve ayaklarda büyüme, Cushing hastalığında kilo artışı ve mor çatlaklar görülür.

Kitle etkisi belirtileri: Büyük tümörler çevredeki yapılara baskı yaparak baş ağrısı, görme bozuklukları (özellikle periferik görme kaybı), çift görme ve hipofiz hormon yetersizliği (hipopituitarizm) oluşturabilir.

Hipopituitarizm belirtileri: Yorgunluk, halsizlik, cinsel işlev bozukluğu, kısırlık, büyüme geriliği ve tiroid fonksiyon bozukluğu şeklinde kendini gösterebilir.

Hipofiz apopleksisi: Tümör içine ani kanama veya infarkt gelişmesidir. Şiddetli baş ağrısı, görme kaybı ve hormonal kriz ile acil müdahale gerektirir.

Tanı Yöntemleri

Hipofiz tümörü tanısında kapsamlı bir değerlendirme yapılır:

Hormonal Testler: Kan testleriyle tüm hipofiz hormonları (prolaktin, büyüme hormonu, IGF-1, ACTH, kortizol, TSH, T4, FSH, LH) ölçülür. Dinamik testler hormon fazlalığı veya yetersizliğini daha detaylı değerlendirir.

Manyetik Rezonans Görüntüleme (MR): Hipofiz MR'ı, gadolinyum kontrastlı olarak yapılır ve tümörün boyutu, yayılımı, çevre yapılarla ilişkisi detaylı şekilde değerlendirilir. Mikroadenomlarda ince kesitli protokoller gerekebilir.

Görme Alanı Testi: Optik sinirlere baskı durumunda görme alanı değerlendirmesi yapılır. Bitemporal hemianopsi (her iki gözde dış taraf görme kaybı) klasik bulgudur.

Oftalmolojik Muayene: Görme keskinliği, göz dibi ve göz hareketleri değerlendirilir.

Tedavi Seçenekleri

Hipofiz tümörü tedavisi, tümörün tipine, boyutuna ve hastanın genel durumuna göre belirlenir:

İlaç Tedavisi: Prolaktinomalar için dopamin agonistleri (kabergolin, bromokriptin) ilk tercih tedavidir ve çoğu hastada tümör küçülmesi sağlanır. Akromegalide somatostatin analogları kullanılabilir.

Cerrahi Tedavi: Transsfenoidal cerrahi, burun yoluyla yapılan minimal invaziv bir yöntemdir ve hipofiz tümörlerinin tedavisinde altın standart yaklaşımdır. Endoskopik teknikler, daha az invaziv ve daha başarılı sonuçlar sunmaktadır. Kraniotomi sadece çok büyük ve karmaşık tümörlerde gerekebilir.

Radyoterapi: Stereotaktik radyocerrahi (Gamma Knife, CyberKnife) veya konvansiyonel radyoterapi, cerrahi sonrası kalan tümör dokusunda veya ilaç tedavisine dirençli vakalarda kullanılır.

Hormon Replasman Tedavisi: Hipopituitarizm gelişen hastalarda eksik hormonların yerine konması gerekir.

Prof. Dr. Salim Şentürk'ün Yaklaşımı

Prof. Dr. Salim Şentürk, hipofiz tümörlerinin tedavisinde multidisipliner yaklaşımı benimser. Her hasta endokrinoloji, nöroradyoloji ve gerektiğinde oftalmoloji uzmanlarıyla birlikte değerlendirilir. Cerrahi gereken vakalarda endoskopik transsfenoidal teknikler kullanılarak minimal invaziv yaklaşım tercih edilir.

Ameliyat öncesi detaylı hormonal ve radyolojik değerlendirme yapılır. Cerrahi sırasında nöronavigasyon ve endoskopik görüntüleme sistemleri kullanılarak güvenlik ve etkinlik artırılır. Ameliyat sonrası hormonal takip titizlikle yapılır ve gerektiğinde hormon replasman tedavisi düzenlenir.

Prognoz ve Yaşam Kalitesi

Hipofiz tümörlerinin prognozu genel olarak oldukça iyidir. İyi huylu adenomların büyük çoğunluğunda tam tedavi mümkündür. Mikroadenomlarda cerrahi başarı oranı %90'ın üzerindedir. Makroadenomlarda bu oran tümör boyutu ve yayılımına bağlı olarak değişir.

Prolaktinomalar için ilaç tedavisi ile çoğu hastada tümör kontrolü ve hormon normalleşmesi sağlanır. Cerrahi yapılan hastalarda görme bozuklukları genellikle düzelir. Erken tanı ve uygun tedavi ile hastaların büyük çoğunluğu normal yaşam kalitesine kavuşur.

Düzenli takip, tedavi başarısının sürdürülmesi ve olası nükslerin erken tespiti için önemlidir. Hormonal dengeler yıllık kontroller ve MR görüntüleme ile izlenir.